Aspetti generali

L’epilessia è un disturbo delle funzioni cerebrali che si manifesta con la crisi epilettica la cui durata è in genere di poche decine di secondi. L’ anomalia riguarda i neuroni della sostanza grigia cerebrale. In particolare un piccolo gruppo di cellule nervose, che risultano più eccitabili di altre, incominciano a mandare impulsi a ripetizione tentando di coinvolgere altri gruppi di neuroni fino a diffondere l’ attività epilettica a tutta la sostanza grigia.

L’ espressione esterna di questa attività dipende da quanta parte del tessuto cerebrale viene coinvolta. Se la parte di tessuto coinvolta e’ ampia, le crisi epilettiche si presentano con perdita di coscienza, movimenti involontari di tutti i muscoli del corpo, perdita di urine e feci; se la parte di tessuto cerebrale coinvolta e’ ridotta, le crisi epilettiche sono parziali, il cane rimane vigile e può avere contrazioni involontarie di alcuni muscoli. Queste ultime sono le più difficili da riconoscere.

Spesso il cane, prima dell’ arrivo della crisi epilettica, si rende conto che sta per succedere qualcosa ed e’ spaventato, irrequieto e cerca il proprietario. Questa fase si definisce aura e dura pochi secondi.

Al termine della crisi epilettica il cane appare normale come nulla fosse accaduto, altre volte presenta delle alterazioni comportamentali (fase postictale), come eccessiva voracità, iperattività, che hanno durata variabile, anche alcuni giorni.

Tra una crisi e l’altra il cane è perfettamente sano e normale.

A volte la crisi epilettica e’ il sintomo di una lesione organica o di un processo patologico. Ematomi, tumori, infezioni (cimurro), infiammazioni, malformazioni, traumi cranici anche di vecchia data, disturbi tossici o metabolici, sostanze tossiche (pesticidi, rodenticidi, piante, alimenti) possono dare origine a crisi epilettiche. Anche crisi ipoglicemiche possono dare gli stessi sintomi.

In questi casi l’ epilessia si definisce secondaria in quanto e’ solo l’ effetto di una malattia primaria che dovrebbe essere curata.

Altre volte l’ epilessia viene definita idiopatica o primaria in quanto, pur con ricerche ematochimiche e per immagini (TAC o risonanza magnetica), non e’ possibile diagnosticare la causa scatenante le crisi epilettiche.

La diagnosi di epilessia idiopatica deve essere supportata da numerosi dati a sostegno: esiti negativi di alcuni esami, età e razza compatibili, sintomi compatibili.

A volte succede che una diagnosi di epilessia idiopatica venga modificata nei mesi successivi in seguito alla determinazione della causa scatenante. Ad esempio cani in cui era stata fatta una diagnosi di epilessia idiopatica ma non rispondevano alla terapia, sottoposti a dieta privativa non hanno più avuto crisi epilettiche. E’ evidente che le crisi epilettiche erano dovute a reazioni allergiche al cibo.

L’ epilessia idiopatica prevale nel cane di taglia medio-grande, di età compresa tra 1-2 e 5-6 anni e alla vista perfettamente normale.

Generalmente tra la prima e la seconda crisi epilettica passa almeno un mese e le crisi si ripetono, spesso per tutta la vita, a cadenza costante anche se nel tempo si possono ravvicinare, distanziare, intensificare o ridurre di intensità perchè anche il cervello cambia come tutto il resto del corpo.

Nel caso in cui le crisi capitino una volta nella vita non si parla di epilessia.

 

Curare l’epilessia idiopatica

La terapia è consigliata ai cani che abbiano avuto almeno tre crisi epilettiche distanziate da un periodo inferiore alle quattro settimane. Nei casi in cui le crisi si verifichino ad intervalli di tempo superiori il trattamento non è indicato. Fa eccezione il caso in cui le crisi, seppur distanziate nel tempo, sono “a grappolo” (ripetute nella medesima giornata) in quanto potenzialmente molto pericolose.

Solitamente si inizia a somministrare il fenobarbitale. Dopo due settimane dall’ inizio del trattamento si dosa la fenobarbitalemia in modo da poter regolare il dosaggio del farmaco per via orale.

Se la fenobarbitalemia e’ nell’ intervallo terapeutico ma il cane continua ad avere crisi epilettiche, allora si aggiunge il potassio bromuro.

Nel momento in cui il cane ha una crisi epilettica il farmaco più indicato è il diazepam, somministrato per via orale o rettale. La soluzione iniettabile va tenuta sempre in casa e somministrata, prima possibile, quando inizia la crisi. Se non fosse possibile, la somministrazione può esser fatta durante la crisi o, al limite, al termine.

Durante la crisi non bisogna urlare o scuotere il cane o bloccarlo ma anzi creare un ambiente tranquillo e silenzioso.

Le razze tutelate dal CIABS soggette a epilessia idiopatica sono il Bovaro del Bernese ed il Grande Bovaro Svizzero.

 

L’ EPILESSIA IDIOPATICA NEL BOVARO DEL BERNESE

Nel 1997 la Commissione di Allevamento del Club per il Bovaro del Bernese in Svizzera (KBS) registrò un aumento dei casi di epilessia nei 10 anni precedenti e decise di affrontare questo problema rivolgendosi all’ Istituto di Neurologia Animale e Riproduzione Animale dell’ Università di Berna.

Per poter registrare il maggior numero possibile di cani ammalati il Club svizzero invitò tutti i proprietari ed allevatori a segnalare i cani colpiti da attacchi epilettici. L’ Istituto di Neurologia Animale richiese inoltre a tutti i veterinari in Svizzera di comunicare i casi di epilessia idiopatica nel Bovaro del Bernese. Successivamente fu inviato un questionario ad ogni proprietario ed allevatore per raccogliere dati relativi ai cani ammalati ed ai loro parenti sani.

Alla fine sono stati coinvolti nell’ analisi statistica 4005 cani suddivisi in 38 famiglie e 5 sottopopolazioni.

Cinquanta (31 maschi e 19 femmine) erano i casi di epilessia idiopatica diagnosticati tramite esami clinici e neurologici, test ematologici, profilo biochimico, analisi delle urine e del liquido cerebrospinale.

Lo scopo dello studio era quello di determinare le caratteristiche cliniche ed il modo di trasmissione dell’ EI nel Bovaro del Bernese.

Quarantanove cani avevano attacchi generalizzati con movimento degli arti involontario e perdita di coscienza. Più della metà presentava salivazione eccessiva, metà perdita di urina e solo alcuni perdita di feci.

La maggioranza (62%) dei cani aveva il primo attacco tra 1 e 3 anni, il 20% entro il primo anno, ed il 18% oltre i 3 anni.

La frequenza degli attacchi andava dai tre a settimana ad uno all’ anno. La metà aveva più di un attacco ogni due mesi.

E’ stato anche evidenziato che l’ età del primo attacco era significativamente più bassa nei cani figli di genitori ammalati rispetto ai figli di genitori sani. E’ stato inoltre notato che i maschi avevano una predisposizione per la malattia.

Non c’era invece correlazione tra il coefficiente di inbreeding (grado di consanguineità) e l’ età del primo attacco o la frequenza degli attacchi.

Grazie ai pedigree è stato possibile creare un albero genealogico (pedigree genetico) dove si evidenziava che i 50 cani epilettici provenivano da 40 diverse cucciolate e che un maschio (Heiko zum Durstigen Bruder) aveva avuto 17 cuccioli epilettici nell’ accoppiamento con 11 femmine diverse e cuccioli sani con altre 21 femmine.

Per molte famiglie i dati disponibili riguardavano più di 12 generazioni.

L’ analisi statistica ha permesso di determinare che l’ epilessia idiopatica nel Bovaro del Bernese viene probabilmente trasmessa in modo poligenico autosomico recessivo, con una influenza del sesso vista la prevalenza di maschi colpiti, ma non legata ai cromosomi sessuali.

Fattori ambientali potrebbero giocare un ruolo importante nell’ espressione della malattia ma sono necessari ulteriori studi a supporto di questa teoria.

Consigli per l’ allevamento

L’ Università di Berna insieme ad una lista di cani portatori ha fornito dei consigli per gli accoppiamenti.

 

Visto che i cani portatori sani sono numerosi e che la trasmissione dell’ epilessia è complessa in quanto legata a più geni, non si può pensare di escludere dalla riproduzione questi cani ma, piuttosto, di valutare attentamente gli accoppiamenti.

Solo i cani malati o i cui fratelli o sorelle sono ammalati devono essere esclusi dalla riproduzione.

Lo studio ha dimostrato che i cani maschi e femmine che hanno generato casi isolati di epilessia possono generare, con soggetti diversi, cani tutti sani. Questi cani sono portatori di un numero ridotto di geni e quindi il loro uso per la riproduzione è giustificato.

Ogni cane, maschio o femmina, che ha generato un discendente malato è un portatore sano. I due genitori sono sempre portatori ma non sempre nella stessa proporzione.
Per prevenire la comparsa della malattia è opportuno seguire negli accoppiamenti i seguenti consigli:

 

• Controllate se nelle prime tre generazioni (fino ai nonni) sono presenti dei portatori e in quale posizione si trovano
• a) se più portatori sono presenti nelle tre generazioni o se è presente “Heiko” trovate un partner che non abbia portatori nelle prime tre generazioni

b) se un solo portatore (debole) è presente nella terza generazione o nelle
generazioni seguenti non ci sono problemi nella scelta del partner

• Evitate le consanguineità tra portatori di epilessia
• Anche cani assenti dalla lista allegata possono essere portatori

E’ opportuno ricordare che ad ogni generazione il rischio si riduce della metà perché metà sono i geni che si perdono nella fecondazione. Per questa ragione si prendono in considerazione solo le prime tre generazioni.

 

Considerazioni

Lo studio dell’Università di Berna è stato di fondamentale importanza per chiarire il modo di trasmissione di una patologia così importante come l’epilessia idiopatica nel Bovaro del Bernese. E’ però fondamentale precisare che le diagnosi di EI sono state effettuate negli anni ottanta e novanta, quando non erano ancora disponibili le tecniche diagnostiche di oggi e quindi in qualche soggetto ci potrebbe esser stata una diagnosi errata.

L’ EPILESSIA IDIOPATICA NEL GRANDE BOVARO SVIZZERO

L’epilessia idiopatica è una patologia che colpisce tutte le razze canine e i grandi bovari svizzeri non fanno eccezione.

Si stima che ne siano affetti circa il 6% dei soggetti di questa razza. L’età di comparsa della malattia è variabile. Solitamente i primi sintomi compaiono tra uno e i 3 anni di età, ma sono segnalati casi sia di comparsa precoce, intorno ai 9 mesi, sia in età più avanzata, dopo i 5 anni.
Ad oggi non ci sono test genetici che possano determinare se un soggetto è portatore dei geni dell’epilessia. Solo osservando la patologia nel cane stesso o in un suo discendente possiamo capire che quel cane è portatore.

Da studi effettuati negli Stati Uniti si è calcolato che almeno il 39% dei grandi bovari siano portatori dei geni dell’epilessia. E’ fondamentale segnalare tutti i casi di epilessia idiopatica così da poter individuare i portatori sani. L’unica arma che abbiamo per tentare di eliminare o almeno di ridurre l’incidenza di questa terribile patologia è quello di non far riprodurre i soggetti malati e studiare con cura gli accoppiamenti dei soggetti portatori sani per ridurre il rischio di generare cani epilettici.