Sarcoma istiocitario

Sarcoma istiocitario

(per gentile concessione della Dott.ssa Mascotto Clizia)

 

Secondo diversi studi i BMD hanno un’incidenza di neoplasie maggiore ( 34-41%) rispetto ad altre razze e la neoplasia di più frequente riscontro è il sarcoma istiocitario.
Circa il 25% dei BMD sviluppa questa malattia, mediamente attorno ai 6 anni e mezzo, senza predisposizione sessuale. La patologia non è esclusiva di questa razza Rottweiller, Golden e Labrador Retriever infatti sembrano essere predisposti.
L’eziologia della patologia è esclusivamente di tipo genetico ereditario e ad oggi infatti non sembrano esserci fattori ambientali responsabili della trasformazione neoplastica degli istiociti.
Studi effettuati da un gruppo di genetisti che correlavano informazioni cliniche e pedigree di 800 cani
hanno evidenziato come l’ereditarietà della patologia è di tipo poligenico autosomico e recessivo e l’incidenza degli alleli nella popolazione è stimata pari circa al 25%. Lo stesso studio ipotizzava che geni responsabili della trasformazione neoplastica degli istiociti inducessero trasformazione in senso neoplastico di altre linee cellulari in particolare linfociti, mastociti, melanociti ed epitelio mammario. L’intensa selezione genetica operata negli ultimi decenni è responsabile della grande diffusione della patologia tra la popolazione di BMD.
La cellula responsabile della patologia è l’istiocita o cellula dendritica presentante l’antigene. Queste cellule sono ubiquitarie nell’organismo, infatti la malattia clinica interessa spesso molti organi contemporaneamente. Le lesioni si riscontrano più frequentemente a carico di milza, fegato, polmoni, linfonodi, ma qualsiasi tessuto è un target potenziale della patologia.
I sintomi clinici sono spesso aspecifici e includono letargia, inappetenza, febbre, anoressia, diminuzione di peso, affanno , tosse, linfoadenomegalia. In caso di localizzazioni centrali si assiste alla comparsa di una sintomatologia di tipo neurologico.
Gli esami di laboratorio spesso non rivelano grandi anomalie. All’emocromo si può trovare anemia,
piastrinopenia e nei casi più gravi, nei quali la patologia ha invaso gravemente il midollo osseo, si può riscontrare anche leucopenia. Il profilo biochimico spesso è nella norma, eccetto per una lieve
ipoalbuminemia ed iperbilirubinemia. Il profilo coagulativo è di sovente alterato.
La citologia è un ottimo aiuto per la diagnosi di questa patologia, le lesioni esfoliano facilmente e i caratteri citologici sono piuttosto tipici ed esclusivi. L’ istologia permette, nella maggior parte dei casi, di emettere diagnosi di certezza; talvolta è necessario richiedere l’immunoistochimica.
I pazienti vanno stadiati in maniera completa mediante radiografie toraciche, ecografia addominale ed esame citologico del midollo osseo.
Purtroppo le strategie terapeutiche di cui disponiamo non danno risultati soddisfacenti. E’ riportato l’utilizzo di chemioterapici quali CCNU, doxorubicina, doxorubicina incapsulata in liposomi. Le risposte sono tuttavia di breve durata e le sopravvivenze riportate in letteratura non superano i 4 mesi.

Sarcoma istiocitico localizzato

Forma localizzata di sarcoma istiocitico, confinata ad un singolo organo con o senza metastasi al linfonodo regionale. Le lesioni possono essere localizzate a carico di osso, articolazione, cute, sottocute, polmone.
L’approccio terapeutico di tipo multimodale ( chirurgia radicale, radioterapia, chemioterapia adiuvante) garantisce sopravvivenze medie di 18 mesi.

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Histiocyti​c sarcoma pre-test : Results of European validation phase

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